脳の血管が進行性に閉塞する日本人に多い病気です。小児例では啼泣時や笛を吹くことで誘発される脳虚血発作を生じることが多いです。有病率は人口10万人あたり6.03人で　10-12%に家族歴を認めるという報告があります。

啼泣や楽器の演奏、熱いものを吹いて冷ますなどの行為で誘発される脳虚血症状が多いです。意識障害や脱力発作、しびれなどの感覚障害、痙攣や頭痛が生じます。

一過性脳虚血発作や脳梗塞が認められる場合や手術前検査としてSPECTやPETで脳循環代謝障害が認められる場合は血行再建術を行います。方法として浅側頭動脈と中大脳動脈を吻合する直接血行再建術と側頭筋や硬膜、骨膜などの有茎組織を用いた間接血行再建術があります。